PROPOSITIONS PROTOCOLE HAS
5 avril 2009 Michèle
Article soumis à consultation sur le site de la HAS après enquète.
II. PROPOSITION D’UN PARCOURS DE SOINS
Le parcours de soins proposé ci-dessous est fondé de l’analyse critique de la littérature, notamment les Recommandations internationales de la WPATH HBIGDA 2001 29, de la position du groupe de travail, des remarques des transsexuels, et des parcours de soins mis en place dans d’autres pays. Le parcours de soins débute lorsque le transsexuel rencontre pour la première fois un professionnel de santé, au sein d’une équipe ou au sein d’un réseau. Le parcours de soins proposé ci-dessous est le parcours « habituel » qui peut être adapté en fonction des individus et des situations. Il n’a pas été identifié de consensus fort au niveau international pour limiter la prise en charge du transsexualisme aux « jeunes adultes » en excluant les personnes plus âgées, mariées (ou l’ayant été) ou ayant des enfants ; il en est de même pour leur orientation sexuelle. L’analyse faite dans ce rapport montre que, sur des bases déontologiques, certains praticiens et/ou équipes peuvent à titre personnel limiter leur prise en charge à des patients « jeunes adultes ». Néanmoins, au niveau national, il semble légitime que le système de soins assure la prise en charge de l’ensemble des transsexuels pour ne pas créer de discriminations.
II.1. Phase diagnostique L’organisation d’une prise en charge permettant de répondre à l’ensemble des patients ne signifie pas pour autant qu’elle soit dispensée sans un diagnostic solidement assuré, en particulier lorsqu’il s’agit d’actions irréversibles. Malgré le peu de données disponibles, il est important de signaler que quelques personnes, 1 % selon une revue systématique, manifestent un regret quant à leur transformation. Compte-tenu du caractère irréversible des dernières étapes de la prise en charge, celle-ci doit avoir pour objectif de limiter les risques de regret.
La phase diagnostique - et notamment le diagnostic différentiel - est donc indispensable pour essayer d’éviter autant que faire se peut des transformations irréversibles injustifiées. La nécessité de cette phase, qui par essence prend un certain temps et a recours à des nomenclatures médicales, doit actuellement être expliquée aux patients car elle est très critiquée par certains, qui y voient une « psychiatrisation » du transsexualisme et une limitation de l’accès aux soins, voire un refus de soins. Situation actuelle et perspectives d’évolution de la prise en charge du transsexualisme Version pour consultation publique Haute Autorité de Santé / Service Evaluation des actes professionnels / VCP - avril 2009 148 - Les praticiens disposent à ce jour de critères de diagnostic précisés dans les deux nomenclatures officielles : la Classification Internationale des Maladies (CIM-10) et le manuel Diagnostic et Statistique des troubles Mentaux (DSM IV). Pour améliorer la prise en charge thérapeutique du patient et lui offrir l’assistance la mieux adaptée et la plus grande sécurité, l’utilisation de ces critères de diagnostic prédéfinis est indispensable, tout en sachant que ces classifications ont leurs limites et qu’aucun caractère discriminant pour le transsexuel (concept de trouble mental, marginalisation selon des normes socioculturelles préétablies) ne saurait leur être associé. Ces nomenclatures sont reprises dans les Recommandations en vigueur de la WPATH. La première étape de la prise en charge des patients consiste à diagnostiquer et évaluer le trouble de l’identité sexuelle, selon les critères spécifiés dans une des deux Nomenclatures officielles déjà citées. Diagnostic et évaluation doivent être effectués par des professionnels qualifiés au sein de l’équipe de référence.
Dans tous les cas, le bilan psychologique nécessite plusieurs entretiens d’évaluation étalés sur quelques mois en fonction de la situation clinique, afin de réunir données cliniques et psychométriques. Ce bilan peut s’appuyer sur l’interprétation de tests réalisés par des psychologues pour évaluer les modalités de fonctionnement psychique et l’identification sexuelle chez les patients. La présence d’une psychopathologie peut constituer un facteur de mauvais pronostic quant aux effets du traitement. Une comorbidité doit donc être recherchée systématiquement lors du bilan psychologique et traitée si nécessaire.
II.2. L’expérience en vie réelle Son but doit être bien expliqué au patient car, comme la phase diagnostique et pour les mêmes raisons, elle est parfois mal comprise et mal admise. Elle a lieu avant les deux autres étapes (hormonothérapie et chirurgie) ; néanmoins une hormonothérapie réversible et/ou des interventions légères (épilation...) peuvent être pratiquées assez rapidement, en particulier lorsque le physique du patient est très difficilement compatible avec une apparence du sexe souhaité. L’expérience en vie réelle étudie la capacité à vivre dans le rôle désiré. Elle permet de mettre à l’épreuve la persistance de la demande pour poursuivre le parcours de soins, malgré certaines déceptions. Pendant cette expérience, le patient doit vivre en permanence dans le rôle du sexe désiré dans les activités quotidiennes, sociales et professionnelles et montrer son intégration sociale dans ce rôle. Il doit choisir un nouveau prénom et informer les membres de la famille du changement prévu.
Un temps prolongé d’évaluation et d’observation, notamment lors de l’expérience en vie réelle, est nécessaire avant d’envisager la transformation hormono-chirurgicale. La prescription d’hormones doit pouvoir être discutée à ce stade, mais en général elle ne saurait être envisagée avant 3 mois d’une « vie réelle » bien assumée. Cette décision doit être prise de manière collégiale par une équipe pluridisciplinaire associant psychiatre, endocrinologue et chirurgien et le patient. Elle devra être précédée d’un bilan et formalisée par un certificat médical remis au patient. Aucune procédure chirurgicale de réassignation ne doit être menée avant que le patient n’ait vécu dans le rôle souhaité de façon socialement intégrée durant au moins 1 an. L’absence d’expérience en vie réelle ou une expérience peu satisfaisante pourraient constituer des facteurs de regret.
II.3. Hormonothérapie Les traitements hormonaux consistent à fournir aux patients des hormones exogènes afin de supprimer les caractères sexuels secondaires du sexe d’origine et induire ceux du sexe opposé le plus complètement possible. Situation actuelle et perspectives d’évolution de la prise en charge du transsexualisme Version pour consultation publique Haute Autorité de Santé / Service Evaluation des actes professionnels / VCP - avril 2009 149 - L’hormonothérapie peut être divisée en deux parties : réversible d’abord, puis irréversible. Il est important d’informer les patients de toutes les significations de l’irréversibilité des traitements et de la nécessité d’un suivi médical tout au long de l’hormonothérapie, pour adapter au mieux le traitement afin d’optimiser son efficacité et de limiter les effets indésirables. Cette information devrait également rappeler tous les risques que font courir l’auto-prescription et l’achat des hormones hors pharmacie. Il convient ici de préciser que dans la liste des parties prenantes à sensibiliser à la prise en charge des transsexuels, devraient être inclus les laboratoires pharmaceutiques dont certaines spécialités hormonales sont utilisées dans ce cadre sans développement spécifique, sans suivi de pharmacovigilance, sans AMM.
II.3.1. Information du patient et évaluation médicale initiale
Avant le démarrage du traitement hormonal, le praticien doit s’assurer que le patient a bien compris son rapport bénéfice/risque, ses limites et le fait qu’il s’agit d’un traitement à long terme. Cette compréhension est formalisée au mieux par la signature d’un consentement éclairé.
L’évaluation médicale initiale (interrogatoire, examen clinique et examens biologiques) vise d’une part à s’assurer de l’absence d’intersexualité et de contreindication médicale au traitement hormonal, d’autre part à obtenir les données de base permettant de suivre et d’adapter le traitement.
II.3.2. Prescription, suivi et précautions d’emploi
La prescription et le suivi doivent être effectués par un médecin formé et/ou ayant une expérience de la prise en charge du transsexualisme, dans le cadre d’une équipe de référence. Il est recommandé que l’intervention directe d’un endocrinologue soit assurée à des moments clés de l’hormonothérapie : l’introduction, l’adaptation des doses avant la chirurgie de réassignation jusqu’à l’obtention des doses optimales après la chirurgie. Au-delà, le relais peut être pris par le médecin traitant, si celui-ci et le transsexuel le souhaitent. Une consultation au moins annuelle avec l’endocrinologue est recommandée. Quelle que soit l’étape, l’endocrinologue et le médecin traitant devront travailler en étroite collaboration, en s’informant mutuellement.
Le choix du traitement et son dosage doivent tenir compte des souhaits du patient,de son âge, de ses comorbidités et de sa sensibilité individuelle au traitement. Il n’y a pas actuellement de traitement type recommandé au niveau international : les molécules utilisées, les doses et la voie d’administration sont variables d’une équipe à l’autre.
Dans tous les cas, le prescripteur doit tenir compte des contre-indications des produits utilisés et identifier les interactions médicamenteuses possibles.
II.3.3. Principes du traitement des MtF II.3.3.1. Déroulement
Avant orchidectomie, le traitement hormonal des MtF comporte deux étapes :
une première étape de dévirilisation : l’acétate de cyprotérone est le plus souvent proposé à doses de 50 à 100 mg/j. Les anti-androgènes non stéroïdiens ou les analogues de la GnRH peuvent être proposés en cas de contre-indication à l’acétate de cyprotérone ;
une deuxième étape de féminisation au cours de laquelle sont introduits les estrogènes, associés aux anti-androgènes. Le 17 estradiol doit être préféré à l’éthinyl-estradiol en raison du risque moindre d’accidents thrombo-emboliques ; la voie transdermique doit être privilégiée après 40 ans ou en cas d’antécédent de maladie thrombo-embolique. L’existence d’antécédent personnel de thrombose Situation actuelle et perspectives d’évolution de la prise en charge du transsexualisme Version pour consultation publique Haute Autorité de Santé / Service Evaluation des actes professionnels / VCP - avril 2009 150 - veineuse profonde ou d’embolie pulmonaire et/ou une thrombophilie contre-indique l’utilisation d’éthinyl-estradiol. La survenue d’une thrombose veineuse pendant le traitement hormonal doit conduire à reconsidérer les modalités de l’estrogénothérapie.
Après orchidectomie, l’hormonothérapie est maintenue, les doses d’estrogènes sont réduites mais doivent être suffisantes pour préserver le capital osseux et maintenir la féminisation. L’anti-androgène sera généralement interrompu. L’adjonction de progestatifs peut se discuter en fonction de l’existence de mastodynies ou d’éventuels troubles de l’humeur.
II.3.3.2. Modifications induites par le traitement MtF Ces modifications sont physiques (redistribution des graisses, diminution de la masse musculaire, diminution de la pilosité, augmentation du volume mammaire, diminution de la taille des testicules, diminution des érections), psychologiques (troubles de l’humeur,labilité émotionnelle) et biologiques (diminution des taux sanguins de gonadotrophines et de testostérone, augmentation de l’oestradiol sanguin). Certains de ces changements peuvent être irréversibles (hypertrophie mammaire, atrophie testiculaire).
II.3.3.3. Complications du traitement féminisant (estrogènes et anti-androgènes) Elles sont principalement représentées par les accidents thrombo-emboliques ; l’impact précis de l’hormonothérapie sur le risque cardio-vasculaire reste à évaluer. L’hyperprolactinémie est le plus souvent modérée et réversible à l’arrêt du traitement ou lors de la diminution des doses. Le développement d’un adénome à prolactine, possible mais rare, est à rechercher en cas d’hyperprolactinémie importante persistante. Une augmentation des enzymes hépatiques est le plus souvent transitoire. Le risque de pancréatite reste à évaluer, ainsi que le risque de diabète ; toutefois, il est indiqué de contrôler la glycémie, d’éviter la prise de poids et de limiter l’usage de progestatifs. A ce jour, il n’est pas possible d’apprécier le risque de cancer lié au traitement hormonal chez les MtF. Le risque de développement d’une ostéoporose apparaît faible si la substitution en estrogènes est suffisante. Les désordres psychologiques induits par le traitement hormonal féminisant, quoique difficiles à évaluer, doivent être recherchés de manière systématique chez le sujet traité.
II.3.4. Principes du traitement des FtM II.3.4.1. Déroulement
Avant ovariectomie, le traitement hormonal des FtM comporte deux étapes :
une première étape de déféminisation : les progestatifs de synthèse (dérivés pregnane et norpregnane) peuvent être utilisés au cours de cette étape en raison de leurs propriétés antigonadotropes ; ils permettent de bloquer les cycles menstruels ;
une deuxième étape de virilisation au cours de laquelle est introduite la testostérone. Celle-ci doit être administrée de préférence par voie intramusculaire ou percutanée.
Après ovariectomie, les doses de testostérone doivent rester suffisantes pour réserver le capital osseux et maintenir la virilisation. II.3.4.2. Modifications induites par le traitement FtM Les modifications induites sont physiques (redistribution des graisses, augmentation de la masse musculaire, augmentation de la pilosité, modification de la voix, hypertrophie Situation actuelle et perspectives d’évolution de la prise en charge du transsexualisme Version pour consultation publique Haute Autorité de Santé / Service Evaluation des actes professionnels / VCP - avril 2009 151 - clitoridienne, aménorrhée, diminution du volume mammaire) ; psychologiques (augmentation de la libido, excitabilité) et biologiques (diminution des taux sanguins de gonadotrophines, d’oestradiol et de progestérone et augmentation de la testostéronémie). Certains de ces changements peuvent être irréversibles (voix, pilosité faciale, calvitie, hypertrophie clitoridienne).
II.3.4.3. Complications rapportées chez les FtM traités par androgènes Elles sont principalement métaboliques (perturbations du bilan lipidique). L’augmentation potentielle du risque cardiovasculaire liée à ces perturbations impose de mettre en place des mesures hygiéno-diététiques adéquates. A ce jour, il n’est pas possible de quantifier précisément le risque d’ostéoporose ni d’apprécier le risque de cancer du sein et du col de l’utérus lié à l’utilisation prolongée d’androgènes. En revanche, une fréquence plus importante d’ovaires polykystiques a été mise en évidence. Des troubles psychologiques - labilité émotionnelle, augmentation anormale de la libido, agressivité pathologique, voire syndrome psychotique - peuvent être révélés par le traitement masculinisant.
II.4. Chirurgie de réassignation
La plupart des transsexuels souhaitent en bénéficier. Dans quelques cas néanmoins, certains patients semblent estimer que cette étape ne leur est pas entièrement nécessaire et que l’hormonothérapie, la chirurgie « périphérique », la rééducation orthophonique... suffisent à leur assurer une apparence conforme à l’autre sexe en leur permettant d’être reconnus comme tels par la société, sans chirurgie de réassignation génitale donc.
Dans ce cas se pose notamment les questions suivantes :
peut-on imposer une chirurgie de réassignation génitale à des transsexuels qui ne le souhaitent pas pour qu’ils obtiennent un changement d’état civil ?
en miroir, peut-on accorder un changement d’état-civil à une personne pouvant éventuellement garder la fertilité de son sexe biologique ?
L’exigence de chirurgie semble difficile à justifier, notamment dans les situations médicales où la chirurgie est contre-indiquée. Ces questions ont-été tranchées différemment en fonction des pays, ainsi l’Espagne ne requiert pas une chirurgie de réassignation sexuelle pour délivrer des papiers d’identité avec la mention du sexe désiré (une hormonothérapie de 2 ans est demandée). Ceci semble aussi le cas au Royaume-Uni. La chirurgie de réassignation intervient habituellement deux ans après le début du parcours de soins. Des résultats peu satisfaisants de la chirurgie fonctionnels ou esthétiques) pourraient constituer des facteurs de regret.
II.4.1. Chirurgie MtF-
La castration avec pénectomie (ablation des corps caverneux et d’une partie du corps spongieux du pénis) est comparable techniquement aux procédures thérapeutiques pratiquées pour le traitement de certaines pathologies testiculaires ou prostatiques.
Une chirurgie reconstructrice visant à créer des organes génitaux externes de type féminin y est associée, presque toujours dans le même temps opératoire. La création d’un néo-vagin repose le plus souvent sur l’utilisation d’un lambeau cutané pénien inversé, pouvant être complétée par une greffe de peau et, beaucoup plus rarement par un lambeau intestinal car cette dernière technique présente de sérieux désavantages. La technique du lambeau pénien inversé est la plus documentée. La Situation actuelle et perspectives d’évolution de la prise en charge du transsexualisme Version pour consultation publique Haute Autorité de Santé / Service Evaluation des actes professionnels / VCP - avril 2009 152 - littérature disponible ne permet pas de recommander une technique plus qu’une autre, et l’indication repose sur les désirs du patient et les techniques maîtrisées par le chirurgien. Ces procédures sont le plus souvent associées à la création d’une néovulve et d’un néoclitoris utilisant le gland.
Le résultat esthétique et fonctionnel est le plus souvent considéré comme satisfaisant. Cependant, des complications urinaires, digestives, génitales et hémorragiques sont possibles. La sensibilité génitale et l’orgasme sont presque toujours présents.
La chirurgie mammaire reconstructrice est possible en complément de l’hormonothérapie
Il est recommandé de fournir au patient une information complète afin de permettre un choix éclairé.
II.4.2. Chirurgie FtM- L’hystérectomie avec annexectomie bilatérale est identique à celle effectuée à titre thérapeutique en cas de pathologie utérine ou ovarienne.
Plusieurs techniques de création d’une verge ont été décrites. Elles sont de complexité variable et offrent des résultats esthétiques et fonctionnels différents. La littérature disponible ne permet pas d’en recommander l’une plus que l’autre, et l’indication repose sur les désirs du patient et les techniques maîtrisées par le chirurgien. Il est recommandé de fournir au patient une information complète afin de permettre un choix éclairé. Toutefois le lambeau libre d’avant bras est le plus évalué et pratiqué par les équipes les plus expériémentées. Elle présente néanmoins des complications, essentiellement urinaires et les cicatrices de l’avant-bras restent visibles.
La reconstitution d’un urètre est possible, mais le taux de complications est supérieur à 50 %. Il n’est pas possible de garantir au patient que la miction en position debout sera possible ; la possibilité d’uriner en position debout peut n’être que de 50 %, en fonction de la technique.de reconstruction.
La possibilité d’obtenir des érections repose sur la pose d’une prothèse. La littérature disponible ne permet pas d’en préciser les indications. L’évaluation des résultats est très incomplète. Si le patient choisit cette option, il est recommandé de l’informer sur le taux d’échec et de complications. Toutefois l’orgasme et la sensibilité peuvent être presque toujours obtenus avec le lambeau libre d’avant bras.
La chirurgie de reconstruction de la verge apparaît au final comme une chirurgie extrêmement complexe et ne donnant pas toujours des résultats probants (plastiques, urinaires et sexuels) ; elle doit donc être réalisée par une équipe de très haut niveau.
Les résultats esthétiques de la mastectomie sous-cutanée et de la reconstruction aréolaire dépendent de la morphologie de départ.
II.5. L’accompagnement psychologique
Distincte du processus d’évaluation, il n’est pas considéré comme une condition d’éligibilité au traitement hormonal et chirurgical. Il est cependant recommandé au cours du parcours de soins, voire même dans la période post-chirurgicale, pour aider à s’adapter au nouveau rôle et à la nouvelle identité. Le psychothérapeute n’est pas systématiquement le professionnel de santé mentale ayant procédé à l’évaluation initiale. Toutefois, une collaboration étroite avec les autres membres de l’équipe thérapeutique est essentielle. Cet accompagnement peut d’ailleurs être également proposé à l’entourage du transsexuel, notamment, le cas échéant, à son conjoint et à ses enfants. Situation actuelle et perspectives d’évolution de la prise en charge du transsexualisme Version pour consultation publique Haute Autorité de Santé / Service Evaluation des actes professionnels / VCP - avril 2009 153 -
II.6. Communication entre les professionnels de santé et les transsexuels
Le parcours de soins étant long, complexe et multidisciplinaire, une information permettant un choix éclairé devrait être fournie aux transsexuels. Cette information doit notamment comporter, en plus des différentes étapes avec leur durée habituelle, la balance bénéfice/risque de l’hormonothérapie, la signification de l’irréversabilité de l’hormonothérapie et de la chirurgie, ainsi que les techniques chirurgicales pratiquées par l’équipe. Cette information peut-être centralisée par une personne ad hoc de l’équipe (assistante sociale, psychologue, ...) ; pourraient également participer des associations de transsexuels, intéressées par ce travail collaboratif. Bien qu’à chacune des étapes, un membre de l’équipe ait un rôle primordial (psychiatre, endocrinologue, chirurgien), l’ensemble des membres de l’équipe devrait être impliqué tout au long de la prise en charge. Ainsi, les spécialités « en aval » (endocrinologues,chirurgiens, ...) devraient participer à la communication avec le patient dès la première phase (diagnostique) de la prise en charge pour que le transsexuel ait dès ce moment une vue d’ensemble sur son parcours.
II.7. Etapes du parcours de soins à appronfondir
Ce rapport propose les grandes lignes d’un parcours de soins pour les transsexuels. Des points n’ont pas, ou très peu, été abordés, notamment faute d’études précises publiées (voir ci-dessus). Suite, ou parallèlement, à la mise en place de la structure de l’offre de soins et du parcours de soins proposés dans ce rapport, pourrait être initié un nouveau travail pour apporter une réponse à ces aspects. Vu le manque de littérature, ce travail s’appuiera très certainement sur l’avis d’experts, au mieux à un échelon international, pour obtenir un nombre d’avis suffisant. Ceci pourrait prendre place dans une éventuelle mise à jour des recommandations de la WPATH dont la dernière version date de 2001.
Devrait également être mieux précisées les modalités de prise en charge des personnes qui ne se relèvent pas être transsexuelles, des transsexuels ayant débuté une hormonothérapie ou des interventions chirurgicales hors d’un parcours de soins, ou encore des mineurs qui s’adressent aux professionnels de santé du réseau ou des équipe des références. Au total, le système de soins à mettre en place devrait promouvoir la santé, le bien-être et un fonctionnement social réussi des transsexuels, ainsi que l’illustre la définition de la santé selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS) : « état de complet bien-être physique, mental et social, et ne consiste pas seulement en une absence de maladie ou d’infirmité. »
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